ABSTRACT
El síndrome autoinmune poliglandular (SAP) corresponde a una infrecuente entidad clínica que se reconoce por el compromiso de dos o más glándulas endocrinas basados en mecanismos autoinmunes, siendo posible además la afectación de órganos no endocrinos por esta misma causa. Debido a esto último el término síndrome autoinmune "poliendocrino", antes utilizado frecuentemente, ya no es completamente aceptado para referirse a esta patología. Actualmente existen dos grupos clásicos (SAP tipo I y tipo II) los cuales se clasifican de acuerdo a la edad de presentación de la enfermedad, combinaciones características de órganos comprometidos y patrón hereditario, entre otros. Además se describen otros dos grupos de menor importancia clínica llamados SAP tipo III y IV. A continuación se presenta un caso clínico pediátrico de SAP tipo II diagnosticado en el Hospital Herminda Martín de Chillán y una revisión actualizada de la literatura correspondiente.